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1、 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。
2、其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。
3、女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。
4、本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。
5、近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。
6、另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。
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